於主任看著周明和萌萌，小聲問，“怎麽樣了，有結論了嗎？”“隻是我們兩個的研究診斷！”周明謙虛地笑。“去掉‘隻是’吧！什麽是權威？我們需要的就是你們二位的確診！”於主任笑著說道。“那好，那我就來說一下我和葉大夫的結論和分析！”周明開始在會診會議上發言，幾位醫生馬上正襟危坐，仔細聆聽。“我們剛才給該病人下得初步診斷為Abernethy畸形Ⅰb型！”周明的話剛一說出口，在場的幾個人就都相互議論起來，“Abernethy畸形，即門靜脈畸形和肝外門、腔靜脈分流。其發生的機製可能有兩個：1、胚胎發育異常或其他原因造成門靜脈和下腔靜脈之間形成了異常分流道，從而肝門靜脈血灌注不足，門靜脈發育不良和變細。2、門靜脈畸形，導致門靜脈高壓，形成肝外的門、腔靜脈分流，從而降低了門靜脈壓力，甚至可恢複到正常。其血流動力學變化均為門靜脈血通過一肝外異常分流道入腔靜脈，肝門靜脈血灌注不足！”周明看著大家說道。
“Abernethy畸形，以前的確聽過這個名詞，但是太陌生了，您要是不提，我們肯定不會想到！”一個大夫說道。“由於惡性病變在Ⅰ型Abernethy畸形患者中更為常見，這給臨床的診斷起一定的警示作用，Abernethy畸形是罕見先天畸形，診斷主要依據影像學及病理學檢查。而且目前臨床上對本病的診斷治療經驗非常少，鑒於該病例的發展過程，對於本病的誤診及漏診將導致肝癌及肝性腦病的發生！”周明繼續說道，“Abernethy畸形有兩種類型！”“萌萌，你來說一下吧！”周明看向妻子。
萌萌點頭，“Abernethy畸形分為2型，Ⅰ型：門靜脈幹血完全向腔靜脈分流而不回流到肝髒。絕大多數為兒童，多發生於女性，例如門靜脈先天性缺失。且常伴有其他先天畸形，如膽道閉鎖、多脾、心髒缺陷及肝腫瘤等。並分為2個亞型，Ⅰa型：腸係膜上靜脈與脾靜脈分別直接流入下腔靜脈，而不形成匯合點；Ⅰb型：起源於腸係膜上靜脈與脾靜脈匯合點的一段短的肝外靜脈直接流入下腔靜脈。本例患者屬Ⅰb型。Ⅱ型：門靜脈幹血部分回流到肝髒。Ⅱ型更為罕見，以男性為主，極少伴發其他先天畸形。”“而該病人就是典型Ⅰb型！”萌萌詳細地跟大家解釋。
“那治療方案呢？有具體的想法了嗎？”於主任忙又問道。周明示意妻子可以接著說，萌萌點頭，看向大家，“治療方法大致有四種，其中內科保守治療主要是保護肝功能和治療肝性腦病的方法。阻斷分流道，可減少門、腔靜脈分流，增加肝門靜脈血灌注，但可使門靜脈壓增高，這種方法適合於Ⅱ型患者。而脾動脈大部分栓塞術，術後可改善脾大和脾功能亢進！但對於這位病人，我們建議肝移植更適合！” 本章已閱讀完畢(請點擊下一章繼續閱讀!)